Policitemia vera
 

POLICITEMIA VERA

La policitemia vera es un tipo de cáncer de la sangre muy poco frecuente, que hace parte del grupo de cánceres conocidos como neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadelfia negativo (1).

GLOSARIO

¿QUÉ ES LA
POLICITEMIA VERA?

La policitemia vera es un tipo de cáncer de la sangre muy poco frecuente, que hace parte del grupo de cánceres conocidos como neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadelfia negativo. Estas son enfermedades silenciosas en etapas tempranas, en las cuales hay una producción excesiva de ciertos tipos de células sanguíneas dentro de la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra al interior de la mayoría de los huesos y su función principal es la producción de los componentes de la sangre (1).

En la policitemia vera, la médula ósea produce una cantidad elevada de glóbulos rojos; en muchos casos, las cantidades de glóbulos blancos y plaquetas también están elevadas. Este exceso de células espesa la sangre y hace lento su flujo, lo que puede causar graves problemas como coágulos sanguíneos (1,2).

Esta enfermedad afecta un poco más a los hombres que a las mujeres y, a pesar de que puede presentarse a cualquier edad, se observa más a menudo en personas mayores de 60 años (1).

¿CÓMO SE ORIGINA?

La principal causa de la policitemia vera es un cambio, o mutación, en un determinado gen del cuerpo, lo que da como resultado una sobreproducción de células en la sangre. En las personas con policitemia vera, el 95% presenta la mutación en un gen llamado Janus quinasa 2, conocido también como JAK2 (3).

CONOCE
LOS SIGNOS
Y SÍNTOMAS

Los signos, síntomas y complicaciones de la policitemia vera ocurren como consecuencia de la presencia de demasiados glóbulos rojos y, con frecuencia, de demasiadas plaquetas en la sangre (4). Algunas personas presentan pocos síntomas, y en estos casos la policitemia vera es probable que sólo se diagnostique cuando se sometan a exámenes de sangre rutinarios. Sin embargo, los signos, síntomas y complicaciones de la policitemia vera pueden incluir (1,4):
  • Fatiga, falta de aliento y debilidad.
  • Dolores de cabeza, sudoración exagerada, zumbido en los oídos, trastornos visuales como visión borrosa o áreas ciegas, mareos o vértigo también pueden ocurrir. Se supone que estos síntomas están relacionados con los efectos de los vasos sanguíneos congestionados a causa de un flujo sanguíneo más lento.
  • En algunos pacientes aparece picazón en la piel, llamada “prurito”, especialmente después de baños o duchas tibias.
  • Puede aparecer un aspecto rojizo o violáceo de la piel, especialmente en las palmas, los lóbulos de las orejas, la nariz y las mejillas como resultado de la concentración alta de glóbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal vez tengan una sensación de ardor en los pies.
  • Sensación de saciedad o distensión abdominal en la parte superior izquierda del abdomen debido al agrandamiento del bazo, lo que se conoce como esplenomegalia.
  • Pérdida no intencional de peso.
  • Las úlceras pépticas se pueden asociar con la policitemia vera y pueden tener como resultado hemorragias gastrointestinales.
  • La angina de pecho o insuficiencia cardíaca congestiva pueden ser efectos nocivos de la sangre viscosa, y de la tendencia de las plaquetas a agruparse en los vasos sanguíneos coronarios y causar coágulos llamados “trombos”.
  • Sangrado excesivo o moretones.
  • Puede darse Inflamación dolorosa de las articulaciones en aquellos pacientes que además desarrollan gota.

¿CÓMO ES SU
DIAGNÓSTICO?

Aunque una persona puede presentar algunos signos y/o síntomas que sugieran un diagnóstico de policitemia vera, se necesitan exámenes físicos y pruebas de laboratorio para confirmar la enfermedad. La evaluación del paciente debería empezar con una recopilación minuciosa de los antecedentes médicos y un examen físico realizado por un especialista. Luego, se deberán realizar pruebas con muestras de sangre y procedimientos de médula ósea tales como (1): 
  • Cuadro hemático o hemograma. 
  • Análisis de la masa de glóbulos rojos. 
  • Frotis de sangre periférica. 
  • Niveles de eritropoyetina.
  • Pruebas moleculares.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea. 
Para diagnosticar la policitemia vera se pueden usar tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre: el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos (4).  Generalmente, los médicos descartan primero la presencia de otras enfermedades que ocasionan el aumento de la cantidad de glóbulos rojos, a lo cual se le denomina poliglobulia. A diferencia de lo que ocurre en la policitemia vera, la poliglobulia puede ser causada por varias enfermedades y ninguna de estas se origina en la médula ósea (5,6).  La poliglobulia, que se conoce también como eritrocitosis secundaria, puede presentarse como resultado de cuatro situaciones principales (1,4): 
  • Vivir en ciudades a grandes alturas por encima del nivel del mar.
  • Enfermedades que provocan una disminución de la oxigenación de la sangre, como el EPOC.
  • Tumores renales o hepáticos que segregan la hormona eritropoyetina.
  • Enfermedades hereditarias. 

¿QUÉ DEBERÍAS
SABER DE LA
POLICITEMIA VERA?

  • Los hematólogos y hemato-oncólogos son los especialistas indicados para tratar a las personas que padecen policitemia vera u otros tipos de cánceres de la sangre (7).
  • La policitemia vera es una enfermedad crónica y no es curable; pero con el adecuado tratamiento y monitoreo por lo general puede controlarse eficazmente durante períodos muy largos (7).
  • Una observación médica cuidadosa y una terapia adecuada para mantener los niveles de hematocrito casi normales son muy importantes (8). Así mismo, seguir el tratamiento indicado es clave para prevenir o tratar las complicaciones (7).

Referencias:

1. Neoplasias mieloproliferativas Mielofibrosis, policitemia vera y trombocitemia esencial [Internet]. Leukemia and Lymphoma Society; 2017. [Citado 15 mayo 2021]. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/ National/USA/Pdf/Publications/PS81S_MPN%20Book_Spanish_3_18%20%281%29.pdf. 2. Policitemia Vera [Internet]. Mayo Clinic; 2021. [Citado 15 de mayo 2021]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/polycythemia-vera/symptoms-causes /syc-20355850. 3. Facts about polycythemia vera [Internet]. Voices of MPN; 2016. [Citado 26 julio 2021]. Disponible en: https://www.voicesofmpn.com/pdf/facts-about-polycythemia-vera.pdf. 4. Información sobre la policitemia vera [Internet]. Leukemia and Lymphoma Society; 2012. [Citado 15 mayo 2021]. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/ file_assets/sp_polycythemiavera.pdf. 5. McMullin MF. The classification and diagnosis of erythrocytosis. Int J Lab Hematol. 2008; 30(6):447–59. 6. ¿En qué consiste la policitemia vera? [Internet]. Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia; 2021. [Citado 27 septiembre 2021]. Disponible en: http://www.aeal.es/sindromes-mieloproliferativos-espana/2-en-que-consiste-la policitemia-vera/. 7. Polycythemia vera [Internet]. Leukemia and Lymphoma Society; 2015. [Citado 15 mayo 2021]. Disponible en: https://www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/polycythemia-vera. 8. Neoplasias mieloproliferativas [Internet]. Cancer Support Community; 2017. [Citado 15 mayo 2021]. Disponible en: https://www.cancersupportcommunity.org /sites/default/files/migrated/ pdf/myelproliferative_neoplasms_-_spanish.pdf._neoplasms_-_spanish.pdf.

Novartis de Colombia S.A. Calle 93B No. 16-31 PBX 654 44 44 Bogotá, D.C. Novartis de Colombia S.A. Novartis Pharma, AG de Basilea, Suiza ® = Marca registrada. Material dirigido al público general. Cualquier información sobre productos que no sean de Novartis se basa en información disponible al momento de esta presentación. Para mayor información científica comunicarse con el área de MIC (Medical Information & Communication) al correo electrónico: informacion.cientifica@novartis.com. Mayor información en el Departamento Medico de Novartis de Colombia S.A. Tel. 6544444. No se autoriza la grabación o toma de fotografías del material y tampoco difusión por medios no autorizados por Novartis. Fecha de aprobación: octubre/2021 Código de aprobación P3: CO2110256648